Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой генетическое заболевание миокарда, при котором происходит увеличение левого миокарда (более 1,5 см) и/или правого желудочка. Чаще бывает асимметричным за счет утолщения межжелудочковой перегородки. Возникает при отсутствии иных заболеваний сердца или хронических патологий других органов. Кардиомиопатия характеризуется увеличением размеров сердца, увеличением или уменьшением толщины стенок сердца и изменением фракции выброса.

Чем сопровождается

Чаще всего такая болезнь сопровождается патогенными сбоями в генах. При наличии гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают несколько синдромов.
Обструкцию выходного тракта левого желудочка (встречается в 50-75% случаев) — в этом случае можно ощутить такие симптомы, как: одышка, головокружение, обмороки.

• Ишемию миокарда — проблема может развиваться из-за относительной коронарной недостаточности, когда артерии не могут обеспечить адекватное кровоснабжение увеличенному миокарду, сердце может весить около килограмма при норме 160-180 граммов. Второй вероятной причиной развития ишемии при кардиомиопатии могут быть аномалии коронарных артерий и так называемые «миокардиальные мостики», или «туннели». В норме крупные коронарные артерии имеют поверхностное расположение, когда артерии идут в толще миокарда. Если происходит их сдавление и нарушение кровотока, то развивается недостаточное поступление кислорода к миокарду.
• Дисфункцию левого желудочка — бывают проблемы с дистолической и систолической функциями. В первом случае речь идет про сбои в расслаблении утолщенного миокарда, что приводит к ухудшению наполнения желудочков кровью. Во втором случае речь идет про проблемы с выбросом. По мере прогрессирования заболевания и фиброза миокарда происходит «выгорание» кардиомиоцитов и замещение сократительных клеток рубцовой тканью, что приводит к снижению фракции выброса левого желудочка до 50% и менее.
• Аритмии, угрожающие жизни, — в первую очередь речь идет про внезапную сердечную смерть: прогрессирующий фиброз миокарда. Ишемия, выраженная гипертрофия приводят к фибрилляции желудочков, и если медлить с лечением, человек умирает.
• Хроническую сердечную недостаточность.

Кто в группе риска?

Гипертрофическая кардиомиопатия не связана с полом человека, не зависит ни от географических, ни от этнических показателей. Это одно из немногих заболеваний сердца, которое может манифестировать в любом возрасте — от младенчества до глубокой старости. При этом в среднем «большое» сердце встречается чаще в категории людей 30-40 лет.

Вопрос наследственности такой патологии актуален — ведь речь идет про генетически обусловленный характер заболевания. Поэтому если у человека выявлена такая кардиомиопатия, его ближайшим родственникам рекомендуется пройти эхокардиографию и может быть рекомендовано выполнить генетическое тестирование.

Как распознать?

Симптомы появляются у людей 20-40 лет, обычно связаны с физнагрузкой. Они включают:

• боль в грудной клетке,
• одышку,
• снижение толерантности к физической нагрузке,
• сердцебиение и обмороки.

Поскольку систолическая функция на начальном этапе заболевания сохранена, редко можно услышать жалобы на утомляемость.

Если заболевание проявляется в раннем возрасте, то у него может быть более тяжелое течение. Тут растут риски внезапной сердечной смерти.

Часть людей может ощущать тяжесть в груди и снижение переносимости физической нагрузки после обильной еды. У подростков с такой болезнью проявляется повышение давления.

Как определяют?

Обычно врач, опираясь на данные опроса и осмотра пациента, назначает ЭКГ, суточное мониторирование, коронарографию, МРТ сердца с контрастом, спироэргометрию и анализы крови на маркеры сердечной недостаточности.

Как лечат?

В рамках комплексной терапии назначают бета-блокаторы, препараты, замедляющие сердцебиение, что значительно улучшает наполнение желудочков сердца, уменьшает проявления сердечной недостаточности и нормализует давление. Если терапия не дает эффекта, тогда могут предложить лечение, направленное на уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и ликвидацию градиента в выносящем тракте левого желудочка (ВТЛЖ).

«Золотым стандартом» называют операцию — септальную миоэктомию, т. е. иссечение гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки. Это помогает нормализовать кровоток. При своевременно и по показаниям выполненной операции человек навсегда забывает про одышку, продолжительность жизни равняется продолжительности жизни его сверстников без кардиомиопатии, риски внезапной сердечной смерти также снижаются. Эффект немедленный — уже на следующий день после операции пациенты не испытывают одышки и проявлений сердечной недостаточности. А через 5-7 дней могут продолжить лечение в санатории с постепенным возвращением к своему обычному распорядку жизни и работы.

При естественном течении такая болезнь относительно благоприятна. Но если есть обструкция, ситуация более опасна. Поэтому для последних вариант хирургического вмешательства расценивается как приоритетный.

Источник: ( https://aif.ru/health )