Прогерия, или синдром Хатчинсона-Гилфорда, вызывается мутацией в гене LMNA, которая приводит к накоплению токсичного белка прогерина. Это ведет к резкому старению организма, и большинство больных умирают в подростковом возрасте от сердечных осложнений.

Ученые сосредоточились на гене LAV-BPIFB4, который ранее был связан со здоровьем сердечно-сосудистой системы у долгожителей. В экспериментах на мышах с моделью прогерии однократное введение этого гена привело к значительному улучшению функции сердца: оно лучше расслаблялось и наполнялось кровью. Терапия уменьшила фиброз (рубцевание ткани) и количество «состарившихся» клеток, а также стимулировала рост новых кровеносных сосудов.

«Наше исследование выявило защитный эффект «гена долголетия» против сердечной дисфункции при прогерии», – заявил доктор Ян Цю, почетный научный сотрудник Бристольского института сердца.

Важно, что на клетках человека терапия показала аналогичный результат: ген LAV-BPIFB4 уменьшал признаки старения, не влияя напрямую на уровень токсичного прогерина. Это означает, что лечение не удаляет причину болезни, но помогает клеткам противостоять ее разрушительному воздействию.

«Это первое исследование, показывающее, что ген, связанный с долголетием, может противодействовать сердечно-сосудистым повреждениям, вызванным прогерией. Результаты открывают путь к новым стратегиям лечения», – подчеркнул профессор Аннибале Пука, руководитель исследовательской группы IRCCS MultiMedica.